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Des chercheurs de l'Inra ont montré pour la première fois que l'agent pathogène responsable de la tremblante du mouton, une protéine prion, possède le potentiel nécessaire pour convertir la protéine prion naturellement présente chez l'homme dans sa forme saine et la rendre pathologique. Chez des souris modèles reproduisant la barrière d'espèce humaine, cet agent pathogène induit une maladie en tout point similaire à celle causée par les prions responsables de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Ces premiers résultats publiés dans Nature Communications le 16 décembre 2014, soulignent la nécessité de prendre en considération la possibilité de la transmission de cette maladie à l'Homme.

La tremblante du mouton est une maladie neurodégénérative connue depuis plusieurs siècles qui affecte les petits ruminants (ovins, caprins). Comme l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), ou maladie de la vache folle, elle est causée par un agent protéique transmissible, le prion.

Cependant, et contrairement à l'ESB1, les études épidémiologiques n'ont jamais permis d'établir un lien entre cette maladie des petits ruminants et la survenue d'une maladie à prion chez l'homme. Les risques de transmission de la tremblante à l'homme (zoonose) étaient jusqu'à présent considérés comme négligeables du fait de l'existence d'une barrière de transmission qui limite naturellement la propagation des prions entre espèces.

Des chercheurs de l'Inra ont étudié, à l'aide de modèles animaux spécifiquement développés dans ce but, la perméabilité de la barrière de transmission humaine aux agents responsables de la tremblante. Cette approche avait déjà permis de confirmer le caractère zoonotique de l'agent responsable de l'ESB chez les bovins et du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme (vMCJ).

De manière inattendue, dans ces modèles de rongeurs, certains des agents responsables de la tremblante des petits ruminants se sont avérés capables de franchir la barrière de transmission. Plus encore, les agents propagés au travers de cette barrière induisent des troubles pathologiques aux caractéristiques indiscernables de celles observées dans les formes dites sporadiques de la maladie humaine de Creutzfeldt-Jakob (sMCJ). Ces données suggèrent un lien potentiel entre la survenue de certains cas de sMCJ et ces prions animaux.

La rareté des cas de MCJ (environ 1 cas par million et par an) couplée aux durées d'incubation potentiellement très longues des maladies à prions chez l'homme (plusieurs décennies) rendent les études épidémiologiques visant à établir un tel lien extrêmement difficiles.

Dans leurs conclusions, les auteurs de l'étude insistent sur le fait que les cas de MCJ sont très rares et que la tremblante circule depuis plusieurs siècles chez les petits ruminants dont on consomme la viande. Ils considèrent ainsi que même si le caractère zoonotique de la tremblante du mouton devait être définitivement confirmé par de futures études, cette maladie ne constitue pas un nouveau risque majeur pour la santé publique.

Notes :

1. La transmission de l'ESB à l'homme est établie en 1996.